白癜风治疗时间 https://m-mip.39.net/disease/mipso_5664553.html烟雾病为供应大脑主要血供的颈内动脉末端和其分支血管起始部(大脑前动脉，大脑中动脉)进行性狭窄闭塞，继发代偿增生的烟雾状血管(脑血管DSA造影时类似烟雾样而得名）所导致的临床综合征，烟雾病又叫脑底异常血管网综合症，病因不清。
中国患病率估计为3.92/10万，两个发病高峰：5-9岁，35-39岁。
典型的烟雾病DSA造影?
颈内动脉末端血管闭塞，颅底增生大量烟雾样血管。
侧位
正位
下图为正常人脑血管DSA造影?
侧位
正位：主干分为2支，再分为多支均匀分布在一侧大脑半球?
因为血管堵塞，异常血管增生等原因，主要表现为不可预测的脑缺血或/和颅内出血，可致死致残，给社会和家庭造成沉重的负担。目前无根治性方法，唯一有效的方法是颅内外血管搭桥手术，将颅外的血供引入颅内，改善脑供血，可降低脑缺血和颅内出血概率，但无法避免再出血和脑缺血的发生。
脑缺血的主要表现为：慢性头痛头晕、发作性肢体麻木乏力、记忆力下降、智力减退等。
笔者在临床工作中发现许多病人在早期极容易被漏诊误诊，因为该病相对罕见，公众普遍认为脑缺血、脑梗是老年病，容易被接诊医生和病人忽视。
??反复发作的失明易被误诊为眼科疾病；
??反复的口角或肢体抽搐麻木等易被误诊为癫痫；
??头晕、后枕部疼痛不适易被误诊为颈椎病。
再次强调头颅ct对于脑缺血诊断价值十分有限，磁共振对脑缺血诊断价值更高，但如果无经验，磁共振也容易漏诊烟雾病。
下面是一位37岁反复头晕，间歇性右侧肢体麻木男性患者，无三高病史。
磁共振有问题吗？?
再请看红箭头所指处?
对于有脑缺血症状病人，请注意颅底动脉环信号?
上图右侧为正常人磁共振，左侧为烟雾病病人磁共振,可见其正常颅底动脉环血管信号消失
正常颅底动脉环CTA?
烟雾病病人颅底动脉环（箭头处血管中断--闭塞）?
典型病例
下面这位患者从20岁左右即开始有脑缺血症状，一直按“癫痫“治疗，效果不理想。
磁共振增强和T2:颅底动脉环显示不清，多发脑梗塞灶?
术前颈总动脉造影?
.10.20左侧直接+间接联合搭桥?
搭桥后血管荧光造影?
术后患者症状明显改善，因多种原因一直未来复查，直到近1年开始出现左侧肢体发作性麻木（提示未手术的右侧大脑缺血），才决定来行对侧搭桥手术。
.1.8搭桥后5年多DSA?
左侧颅外血管成功引入颅内，供血良好
.1.11行右侧颅内外血管联合搭桥手术，术后恢复好，7天出院
术后出院前状态?
拟术后3-6月复查脑血管DSA造影
术者--夏成雨
主任医师，临床医学博士（硕博连读毕业于医院），中国科学医院（医院）杰出技术骨干、颅底及脑干肿瘤外科主任。
擅长:1.神经系统肿瘤尤其是颅底及脑深部肿瘤手术治疗（包括垂体瘤，颅咽管瘤，听神经瘤、三叉神经鞘瘤等颅底神经鞘瘤，鞍结节脑膜瘤、嗅沟脑膜瘤、蝶骨嵴脑膜瘤，岩斜坡脑膜瘤等颅底脑膜瘤，海绵窦区肿瘤、颈静脉孔区肿瘤、松果体区肿瘤等）;（说明：颅底复杂肿瘤是神经系统肿瘤中最复杂、风险最高的手术，打个比方，如同神经外科手术中的珠穆郎玛峰）2.矢状窦旁脑膜瘤等颅内大静脉窦受累脑膜瘤全切除手术；3.烟雾病的颅内外搭桥术（直接+间接搭桥术）；4.颈动脉内膜剥脱术。门诊时间与地点：周一下午，周四上午，中国科学医院南区（合肥市，天鹅湖路1号），2号楼，3层，门诊2号诊间。??好大夫在线网上免费联系
